2014年4月17日,是第26个“世界血友病日”, 今年血友病日的主题是“发出你的声音,疾病因你而改变”。 “世界血友病日”是为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的Mr.Frank Schnabel对于血友病的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,每年的4月17日作为“世界血友病日”。
血友病:
血友病是由于遗传性凝血因子VIII(FVIII)和IX(FIX)基因缺陷,造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷,引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,分为血友病A(血友病甲)、血友病B(血友病乙)、血友病C(血友病丙)三类。血友病可引起病毒感染并发症如艾滋病、肝脏病变等。
除了少数由于基因突变而导致血友病之外,大多数都是由于遗传导致。血友病病人的共同特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病患者凝血因子比正常人要少,所以出血时间要比正常人长得多。因此,血友病病人也被称为“玻璃人”。
血友病的典型表现为反复性的关节出血、肌肉出血、颈部出血、脑伤(颅内出血)、喉部出血等,或者由于外伤引起的血流不止。
治疗与预防:
目前血友病无法根治,并且会伴随终身。替代治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法,即输注外源性凝血因子制剂。长期规范补充凝血因子,可避免或减缓患者发生肢体残疾。建议在出血发生后要尽快地进行治疗,若在关节或肌肉持续疼痛和肿涨时、口腔受伤出血几小时后止住但又再次发作时、伤口缝线时,或在头部受伤后要重复输入血制品。
我院肿瘤二区副主任医师、广西医学会血液病学分会委员林梅英建议,应定期进行凝血功能检查,发现有出血症状时及时到医院就医,血友病病人应尽量避免外伤,避免服用能使血小板聚集受抑制的药物(如阿司匹林等),注意调节好情绪避免精神刺激诱发出血。若患有重度血友病甲或乙家族史的夫妻想生孩子,那么要注意在怀孕期间进行胎盘绒毛膜取样、羊水诊断、胎儿取样等检测,来确定胎儿是否健康。
我们能做些什么:
若身边有血友病患者,我们应尽可能多地去了解血友病、如何管理血友病及其急救知识。家中常备医用棉花、纱布、胶布、弹性绷带、冰袋等,要清楚在严重时(呼吸困难、胸闷、胸痛、脸色发紫、脸色苍白、盗汗等)应该尽早就医,轻微出血时可以通过家庭治疗进行控制;做好病案记录摘要,包括注册记录、药量等;注意病人的情绪,做好心理疏导工作让其保持好的心理状态;有条件就去献血支持本地的血库。