【概述】
    系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因不明的累及全身多个系统的慢性自身免疫性疾病。其临床特点主要是：①病变及累及多个系统，尤以皮肤、关节及肾脏多见；②血清中有以抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）为代表的多种自身抗体的存在。本病病程以病情急性发作和缓解交替为特点，伴有内脏损害者预后较差。
    SLE在我国发病率约为70～100/10万，其中女性约占90%，常为育龄妇女。
    本病属中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”等范畴，与“日晒疮”、“阳毒发斑”等有密切关系。
【病因病机】
    一 中医
    中医认为本病病位广泛，可累及全身多个脏腑，本病病因可分为内因和外因两个方面，内因先天禀赋不足、脏腑亏虚、七情内伤，外因感受热毒之邪。
    二 西医
    系统性红斑狼疮的发生原因及机制尚不完全清楚，目前认为与遗传、环境、性激素等有关，其发病机制很复杂，为多种基因和环境因素相互作用的结果。
【临床表现】
    一 症状与体征
    本病全身表现缺乏特异性，多数起病隐匿，尤其在疾病早期，症状少且不典型，易漏诊误诊。疾病初期可仅有1～2个系统受累，表现为皮疹、轻度的关节炎、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等。多数患者的病情由轻型逐渐出现多系统损害，但部分患者可由轻型狼疮突然发展为重症狼疮；也有部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮；同时，一些患者发病时就有多个系统受累，甚至表现为狼疮危象。本病的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
    （一）全身症状  约80%的患者出现发热，多为高热，也可为间歇发热，少数为低热。发热可能提示疾病活动，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲倦、乏力可早于皮损、关节肿痛等症状，常是狼疮活动的先兆，但容易被忽视。60%~70%的患者有体重下降，病情恶化前体重可迅速下降。但当患者伴有肾脏损害时，可能因水钠潴留而出现体重上升的假象。
    （二）皮肤与粘膜  “蝶形红斑”是系统性红斑狼疮特征性的改变，也可作为疾病的首发症状。其临床表现为在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑。皮肤损害还包括盘状红斑、网状青斑、光敏感、脱发、口腔溃疡、面部及躯干皮疹、手足掌面和甲周红斑、指端缺血、雷诺现象和脂膜炎等。
    （三）浆膜炎  半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液和中小量心包积液等。
    （四）骨骼和肌肉  几乎所有的关节均可受累，以近端指间关节、腕关节和膝关节最常受累，其次为踝关节、肘关节和肩关节。大部分病人最终会出现近端指间关节和掌指关节受累。临床表现为对称性多关节疼痛，或有晨僵、肿胀，通常不出现骨质破坏，偶有因关节周围肌腱受损而致关节畸形。
    （五）肾  肾脏损害又称狼疮肾炎（lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。在肾损害的早阶段，常见蛋白尿和尿中出现多量红细胞，经合理治疗后，大部分患者症状可以缓解或消失，也有一部分发展为肾衰竭。50%～70%的系统性红斑狼疮病程中会出现临床肾脏受累。肾活检显示几乎所有系统性红斑狼疮均有病理学改变。狼疮肾炎对本病预后影响甚大，肾功能衰竭是本病严重的并发症和主要的死亡原因之一。
    （六）心血管  常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。
    （七）肺  常出现胸膜炎。如合并胸腔积液，其性质为液，多为中小量渗出性积液。患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、咳嗽、气促、咯血等，肺部X片可见片状浸润阴影，多见于双下肺。
    （八）神经系统  神经系统损害又称神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP-SLE）。神经系统的各个部分均可受累，临床表现多种多样。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、癫痫持续状态、昏迷等。
    （九）消化系统  约10%SLE患者以胃肠道症状为首发，易于误诊、漏诊。
    （十）血液系统  常出现贫血、和（或）白细胞减少、和（或）血小板减少。
    （十一）其他  抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS），表现为动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少、患者血清多次出现抗磷脂抗体。
    三  实验室检查
    （一）一般检查
    血、尿常规的异常代表血液系统和肾受损。血沉增高表示疾病控制不满意。
    （二）免疫学检查和自身抗体
    1.抗核抗体谱
    ⑴抗核抗体（ANA）。
    ⑵抗双链DNA（dsDNA）抗体。
    ⑶抗ENA抗体谱。
    2.其他抗体
    3.低补体血症
     （三）肾活检
    对肾穿刺组织进行光镜、免疫荧光及电镜检查，对狼疮性肾炎的病理分型以及治疗、预后均有重要价值。如肾组织示慢性病变为主、活动性病变少，则对免疫抑制治疗反应差；反之，治疗反应较好。
    （四）狼疮带试验
    其阳性率约为50%，代表系统性红斑狼疮活动性。
    （五）其他相关辅助检查
    MRI、CT、X线、B超等有利于早期发现狼疮性脑血管、心血管、肺部等病变。
【诊断】
    临床诊断要点
    本病临床症状多样、缺乏特异性，早期很难诊断。当怀疑本病时，应进行相应检查，特别是自身抗体检查，以明确诊断。
    应该强调指出，临床诊断不能拘泥于上述分类标准，而应对临床资料综合判断。患者病情初始或许不具备4条标准，但并不能排除本病。免疫学异常和高滴度抗核抗体对本病更具有诊断意义，一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也要密切随访，以便尽早作出诊断、进行治疗。
【治疗】
    一 中医辨证分型治疗
    （一）热毒炽盛
    症候特点：急性起病，斑疹鲜红，高热，关节疼痛，烦躁，面赤，口渴，小便短赤，大便秘结，甚则神昏抽搐，舌红绛，苔黄腻，脉滑数有力或洪数。
    治则：清热解毒，凉血消斑
    方药：清瘟败毒饮加减
    （二）肝肾阴虚
    症候特点：斑疹黯褐，长期低热，五心烦热，口干咽痛，关节酸楚、肿痛，头晕耳鸣，腰膝酸软，脱发，女子或有月经不调，舌质红，苔黄、少津，脉细数。
    治则：滋补肝肾，养阴清热
    方药：知柏地黄汤加减
    （三）气阴两虚
    症候特点：斑疹暗红，脱发，精神萎蘼，倦怠乏力，心悸气短，常恶风怕冷，低热，五心烦热，口干，自汗盗汗，腰脊酸痛。舌红少苔，脉细数。
    治则：益气养阴，凉血透热
    方药：生脉散合青蒿鳖甲汤加减
    西洋参、麦冬、五味子、青蒿、鳖甲、知母、生地、丹皮
    （四）肝郁血瘀
    症候特点：斑疹暗红或皮肤紫斑，胸闷胁痛，或有胁下痞块，腹胀，时有微热或燥热不安，口渴，或有月经不调，舌质紫暗，苔厚腻，脉弦细。
    治则：疏肝解郁，活血化瘀
    方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减
    （五）脾肾阳虚
    症候特点：面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，下肢水肿或腰股俱肿或腹大如鼓，小便短少，甚则胸闷、心悸气短，舌淡胖，脉沉细弱。
    治则：温脾补肾，通阳利水
    方药：真武汤加减
    （六）风湿热痹
    症候特点：皮疹鲜红或紫瘀，四肢关节游走疼痛或多关节红肿疼痛，痛不可触，屈伸不利，可伴有发热，舌红苔黄，脉滑数。
    治则：祛风化湿，清热通络
    方药：白虎加桂枝汤加减
    二 中成药治疗
    三 外治
    （一）针灸疗法
    四 西医治疗
    迄今为止，本病尚不能根治，治疗的目标是缓解患者临床症状，提高其日常生活质量。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器损害。在病情活动期予强有力药物控制，在缓解期继续维持治疗。
    （一）一般治疗
    （二）药物治疗
    1.轻型系统性红斑狼疮。
    2.重型系统性红斑狼疮。
    （1）糖皮质激素。
    （2）免疫抑制剂。
    ⑴环磷酰胺。
    ⑵硫唑嘌呤。
    ⑶环孢素。
    ⑷吗替麦考酚酯。
    ⑸羟氯喹。
    ⑹雷公藤多苷片。
    ⒊ 静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG：一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天为1疗程。
    （三）对症治疗
    1.狼疮肾炎。
    2.神经精神狼疮。
    3.溶血性贫血或（和）血小板。
    4.抗磷脂抗体综合征  可予抗血小板药及华法林。
    （四）缓解期的治疗  病情控制后，尚需接受长期的激素维持性治疗。应以最少不良反应、最小用药剂量抑制疾病复发为原则。如可用强的松5～10mg/d，每日清晨顿服。
【系统性红斑狼疮合并妊娠】
    妊娠可加重病情，妊娠时体内雌激素水平的明显升高，可能是影响SLE病情的原因。因此，非缓解期应避免妊娠。一般来说，在无中枢神经系统、肾脏、心脏的严重损害，病情缓解期达半年以上，仅需小剂量激素（每日7.5~10mg）或不用激素，且免疫抑制剂停药至少3个月以上，方可妊娠，大多数能安全地妊娠和生育。本病患者的妊娠应在产科及风湿免疫专科医师处共同监护、随诊。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，可口服低剂量阿司匹林（50mg/d）。妊娠及产后一个月内可按病情需要予以激素（地塞米松和倍他米松除外）等药物治疗，因为在药物成分通过胎盘时被灭活。产后避免哺乳。

系统性红斑狼疮患者的脱发

系统性红斑狼疮患者的手部皮肤病变

    专家链接：

庞学丰
 

    职务：风湿免疫科主任
    职称：主任医师、教授
    专长：中西医结合诊治类风湿关节炎、系统性红斑狼疮及肾损害、痛风及肾损害、强直性脊柱炎、骨关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化病、干燥综合征、系统性血管炎、风湿热、银屑病关节炎、骨质疏松症、反应性关节炎、复发性风湿症、纤维肌痛综合征、白塞氏病、结节性红斑、雷诺综合征、抗磷脂综合征、成人Still's病、药物相关的风湿综合征、产后风湿病、儿童风湿病等风湿性疾病以及急慢性肾炎、肾病综合征、高血压肾病、糖尿病肾病、肾功能衰竭等肾病。擅长脾胃病、肝胆病、肺系疾病、慢性疲劳综合征、免疫功能紊乱低下症、慢性疼痛症以及疑难病的辨证论治。
    社会兼职：中华中医药学会风湿病分会常务委员、世界中医药学会联合会风湿病专业委员会常务理事、中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会委员、中国民族医药学会风湿病分会副会长、中南六省中西医结合防治风湿病协作委员会副主任委员、广西医学会风湿病分会副主任委员、广西医师协会风湿免疫科医师分会副会长、广西中西医结合学会风湿病分会主任委员、广西中医药学会中医内科分会常务委员、广西中西医结合学会理事、广西免疫学会理事。pG娱乐电子游戏重点培育学科---中医痹病学学科带头人。
    荣誉：国家中医药管理局“第三批全国老中医药专家学术经验继承工作优秀继承人”、“第三批全国优秀中医临床人才研修项目”研修学员，“全国首届中医药传承高徒奖”获得者，pG娱乐电子游戏优秀卫生工作者/科技工作先进个人/优秀硕士研究生指导教师。先后主持国家自然科学基金课题、科技部“十一五”科技支撑计划项目、国家中医药管理局项目以及广西科技厅等多项省、厅级课题的研究。作为参与者荣获广西卫生适宜技术推广奖一等奖和中国中西医结合学会科技进步奖二等奖等奖励。发表论文50多篇，参与《简明中西医结合内科学》、《中西医结合内科学》、《中西医结合临床内科学》、《肾内科中西医结合诊疗手册》、《中医风湿病学》、《实用中西医结合风湿病学》等10多部教材/著作的编写。