【概述】
    多发性肌炎（polymyositis PM）和皮肌炎（dermatomyositis DM），都是横纹肌非化脓性炎症过程。以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征。常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤及其他结缔组织疾病。由于PM与DM间有许多共性表现，所以又称为皮肌炎-多发性肌炎综合征。它们属于炎性肌病范畴。
根据本病不同的临床症状，可归属于中医学“痹病”、“痿证”、“阴阳毒”等病症范畴。
【病因病机】
    一 中医
    中医认为本病之发生为外感于风湿热毒，风寒湿毒，内源于先天不足，或脏腑阴精阳气不足，内外交汇，终致精气亏虚，卫外不固，从而造成皮肉脏腑浊邪困滞，气血闭阻等一系列病变。
    （一）感受风湿热毒　风湿热毒，从外而入，内伏肺脾二经，外阻肌肉皮毛，热毒煎灼而发病。
    （二）感受风寒湿毒　久居湿热或感受风寒湿毒邪，卫气被遏，经脉闭阻不通，营卫失和，气血不畅而发病。
    （三）脾气虚弱　素禀不足或久耗病损，致脾气虚弱，脾阳不足，又加外感风寒湿邪，气血不足，经脉受阻而发病。
    （四）肾虚　先天不足，肾气素亏或病久气血损伤，累及于肾，肾精不足，无以濡养筋脉，肾阳亏虚，无以温煦肌表而发病。
    （五）瘀血阻络　久病入络，久虚致瘀，风寒湿阻络致瘀，热壅血瘀等均可致皮肤肌肉甚至内脏血脉瘀滞，此多见于疾病的慢性期或危重阶段。
    总之，外邪久羁肌肉表皮关节，留滞不去，日久而内舍脏腑；脏腑内伤，卫外失职亦常招致外邪侵袭，由此可见，外邪侵犯和脏气虚衰为导致本病反复发生及迁延难愈的主要因素，本病病位于肺、脾、肾三脏。
    二 西医
    目前病因尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
    【临床表现】
    一 症状与体征
    多发性肌炎和皮肌炎症状主要表现为①肌肉症状 通常四肢近端肌肉、肢带肌、颈前屈肌最先受累。表现为对称性肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力，以至于肢抬举、坐位站立困难。晚期出现肌萎缩。食管、咽、喉及胸肌受累时，可产生声嘶，吞咽甚至呼吸困难。②皮肤症状 皮疹好发于面部，以眼睑为中心的水肿性红斑，上眼睑有淡紫色的红斑（Heliotrope征），为本病特征性改变，此外颈、胸部V字区弥漫性红斑。发生于手指关节伴鳞屑或萎缩(Gottron征)、肘关节、膝关节促侧的角化型紫红色斑亦为特征性改变。部分患者可表现不规则发热、多关节痛、雷诺现象、肺弥漫性纤维化，少部分病人可有心、肾受累，要特别注意伴发恶性肿瘤或其他结缔组织病。体征上无特异。
    二 临床类型
    （一）.成人多发性肌炎和皮肌炎
    隐袭起病者，有渐感软弱，消瘦，无力等表现，可持续数月或数年，急性起病者，数日内发展到卧床不起，典型PM症状多肢体近端肌及颈肌对称性进行性无力或疼痛。上肢带肌受累时，患者感到举物、抬臂甚至梳头困难；下肢带肌受累时，双腿无力，不耐久立、步态不稳，起立困难，颈肌受累时，屈颈、抬头困难，头重不可支，咽肌受累时，吞咽困难、呛咳、发音或构音障碍，呼吸肌受累时，呼吸费力或劳力性呼吸困难。
    皮肤血管表现　典型的皮损常见于DM，PM皮损轻，是一过性非特异性皮损表现，特征性皮损为对称性眼睑、眼眶周围、上颊部、额部紫红色斑疹及实质性水肿。此外，指、肘、膝、踝关节伸面紫红色鳞状斑也是特征性。红斑也可见于上胸部三角区，颈部、肩部及上臂部。初为鲜红色，后转暗紫色红斑，中央可有皮肤萎缩或色素脱失，部分病人有丘疹、水疱疹、网状红斑及光敏性皮炎，约1/5病人有雷诺现象。
    内脏受累　PM病人偶有胃肠道功能紊乱及吸收不良表现，约10%有心脏受累，约15%病人有间质性肺炎，或肺功能减退。肾脏受累少见。
    （二）.小儿多发性肌炎和皮肌炎
    1～14岁均可发病，病情较成人急，严重的肌无力常导致肌肉萎缩或关节挛缩，约40%患儿发病1年内出现皮下钙盐沉积。大多数病儿对糖皮质激素类药物反应良好，使肌力恢复到正常或接近正常。约10%死于胃肠道穿孔或肺部感染。
    三.DM-PM伴发结缔组织病
    本病常与硬皮病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎等结缔组织病共存或先后出现，称重叠综合征。
    四、DM-PM合并恶性肿瘤
    占5～8.5%，为普通人群肿瘤发病率的5～11倍，以肺、卵巢、乳腺及胃部恶性肿瘤为多，也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等，肿瘤可发生于DM-PM发病之前，或同时，或之后1～2年，是DM-PM死亡的主要原因之一，但由于肿瘤与DM-PM的因果关系仍未确立，所以有人将DM-PM合并肿瘤排除在DM-PM分类之外。
    四 实验室检查
    1、DM-PM患者有不同程度的贫血、血沉增快，蛋白电泳α2、γ球蛋白增高，但这些改变对诊断无特异性。
    2、24小时尿肌酸测定：患本病时由于肌肉的病变，所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增离而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。活动期肌炎时，24小时尿肌酸量常高于每千克体重4mg。DM患者24小时肌酸排出量偶可高达2g。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人亦可有生理性肌酸尿，但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg。
    3、血清肌酶谱测定：血清肌酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)测定值增高，特别是CK，95%的肌炎在其病程中出现CK增高。
    4、自身抗体：患者血清肌球蛋白抗体90%，肌红蛋白抗体70%呈阳性，但它们不是特异性抗体。
    (1)抗核抗体(ANA)：在PM/DM阳性率为20%-30%，对肌炎诊断不具特异性。
    (2)抗Jo-1抗体:抗原为组胺酰tRNA合成酶，属抗胞浆抗休，，有高度的肌炎特异性，非肌炎患者未见此抗体，PM中阳性率30%～40%，DM中<5%，儿童型DM中罕见。与间质性肺部疾患密切关联。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征的患者。
    (3)抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白，在DM，其阳性可达25%～30%，儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。
    (4)抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白，阳性率为8%～12%。亦可见于与硬皮病重叠的病例。
    (5)抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3%～4%。
    (6)抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，阳性率为3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见，两者与抗Jo-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。
    (7)抗56kD抗体:80%～90%的PM及DM出现对仓鼠细胞核的56kD核糖核蛋白的抗体。该抗体可作为筛选肌炎的抗体。近年来发现抗155kD及抗Se抗原(90～95kD)抗体可能是无肌病性DM的标志抗体。
    (8)肌炎特异性自身抗体(MSAs):对特发性炎性肌病具高度特异性，可作为诊断条件之一。肌炎患者中发现的其他抗胞浆抗体还有抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体，阳性率通常为7%～8%.常见与其他结缔组织病重叠的病例。
    5、肌电图检查： 90%的DM/PM显示肌源性改变，病变肌肉呈肌源性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，呈现不规则的放电波形。
    6、肌肉、皮肤活检：是诊断DM-PM的重要手段。取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌，有压痛、中等无力的肌肉送检为好，应避免肌电图插入处。肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性结果。组织病理：血管周围和间质内炎性浸润，多为淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞。肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化、不同程度的变性。严重时肌纤维断裂、被吞噬。晚期肌纤维结构消失，被结缔组织替代。部分病例有明显的血管炎改变，血管壁水肿坏死、内膜增厚、管腔狭窄甚至栓塞。
【诊断】
    诊断标准
    ①对称性、进行性近端肌无力。②肌肉活检有典型的肌炎病理表现。③血清肌酸磷酸酶升高。④肌电图呈肌原性损害。⑤皮肤特征性皮疹。判定标准：符合前1-4条为PM，同时伴第5项表现，确诊为DM。要注意与风湿性多肌痛和纤维肌痛综合征鉴别。
【治疗】
    一 中医辨证分型治疗
    1. 风湿客表伤肺
    证候特点：发热恶寒，皮痛，肌痛无力，面部红赤，口干渴、胸闷咳嗽，舌红苔白、脉浮数无力。
    治则：清热解表润肺。
    方药：清燥救肺汤加减。     
    2. 湿毒化热
    症候特点：发热，口微渴，颜面红赤，眼睑紫红，身有皮疹，周身肌肉疼痛，软弱无力，形寒肢冷、或胸闷腹胀，便干，或皮肤作痛，舌赤、苔黄腻、脉濡数或滑数。
    治则：清热利湿解毒。
    方药：清营汤加减。     
    3. 脾虚湿热
    症候特点：乏力，肌肉疼痛，皮肤为暗红色斑片，色素沉着，肌肉萎缩无力，身热不扬，腹胀纳呆、便溏、舌红苔腻、脉滑数。
    治则：健脾益气，祛湿清热。
    方药：升阳益胃汤加减。     
    4. 脾肾阳虚
    症候特点：皮损暗红或紫红，骨肉萎弱，关节疼痛挛缩，形体消瘦无力，肢端紫红发凉，腰膝酸软，畏寒肢冷，遗精尿频或带下清稀，舌淡、苔薄、脉沉细弱。
    治则：温补脾肾，益补肾壮阳。
    方药：金匮肾气丸加减     
    5. 肾精亏虚
    症候特点：皮损暗红，骨肉消瘦，颧红，五心烦热、盗汗、腰膝酸软、失眠、夜尿、舌红无苔、脉涩。
    治则：滋养肾阴。
    方药：左归丸加减。    
    6. 瘀血阻络
    症候特点：久病皮损暗滞，色素沉着，肌肉萎缩无力，全身关节肌肉疼痛，入夜更甚，舌暗瘀，脉涩。
    治则：活血化瘀，通络止痛。
    方药：身痛逐瘀汤加减
    二 中成药治疗
    （一）清开灵注射液：适用于风湿热毒型。
    （二）补中益气丸：适用于脾胃虚弱、中气下陷者，一次6克，一日2 ~3次口服。
    （三）二妙丸：用于湿热下注者，一次6～9g，一日2次口服。
    （四）复方丹参注射液：适用于瘀血阻络型。
    （五）火把花根片：一次3~5片，一日3次口服。
    （六）金匮肾气丸：适用肾阳虚型，一次6g，一日3次口服。
    （七）雷公藤多苷片：适用各型患者，一次2片，一日3次口服。
    三 外治（针灸、敷贴、物理疗法等）
    （一） 针灸疗法　
    （二）物理疗法：红外线、紫外线及激光疗法。
    四 西医治疗（一般治疗、药物治疗、血浆置换、外科治疗等）
    治疗的目的是缓解症状、控制病情、防治并发症。
    一.一般治疗
    急性期必须卧床休息，可适当进行肢体被动运动防止肌肉挛缩；有吞咽困难者，睡眠时宜抬高头位。慢性、症状较轻者可作适当的缓慢锻炼，结合按摩、推拿、水疗、透热电疗等方法以防止肌肉萎缩及孪缩。  皮肌炎患者应尽量避免日光照射，外出时戴帽子、手套等。由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关，因此应积极寻找。
    二.药物治疗
    （一）糖皮质激素 
    （二）免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。
    （三）其他药物
    1.抗疟药　硫酸羟氯喹。
    2.蛋白同化激素　苯丙酸诺龙或康力龙。
    3.D-青霉胺。
    4.大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)。
    5.重组人生长激素(rhGH)：。
    三、血浆置换疗法
    用于进行性、活动性病变的患者，有一定疗效，但因常同时予免疫抑制剂，很难说明本疗法的确切疗效。且因需用大量血浆，血源性感染机会大大增加。
    四.手术与放疗
    有些患者在恶性肿瘤切除以后，症状明显改善，影响功能活动的钙质沉着亦可通过手术摘除。胸腺切除对一些患者有效。
    对一些难治性、病情严重影响生命的患者可适用，因其会造成骨髓抑制及白血病、淋巴瘤等严重并发症，因此是最后考虑的方法。