近期有一小宝宝，年龄9个月，因肺炎住院。肺炎很常见不足为奇，奇怪的是这个小宝宝自出生就没有肛门，其合并直肠阴道瘘，大便就从这个瘘口排出，但这个瘘口很小，只有少量的粪便排出，排便困难，每次排便都剧烈哭闹，惹人怜。

    该宝宝同时患有先天性心脏病-房间隔缺损、动脉导管未闭。

    那么，为什么宝宝没有肛门（先天性肛门闭锁），这种情况该怎么办呢？

    先天性肛门闭锁是先天性直肠肛门畸形的一种，是一种消化道畸形，其术后的并发症可能有：肛门失禁、肛门狭窄，瘘管复发颇为多见。

    胚胎学：胚胎期的发育障碍会形成多种类型的直肠肛门畸形，常见的有直肠肛门闭锁，有些闭锁并发瘘管，瘘管与膀胱、尿道相通。此外，胚胎期发生直肠肛门畸形时，心脏血管系统也正在发育，两者合并畸形约占10%。

    直肠肛门畸形的分类：高位：肛门直肠发育不良、直肠闭锁；中间位：直肠阴道瘘、直肠前庭瘘；低位：肛管前庭瘘、肛门皮下瘘、肛门狭窄。

    临床表现：出生后24小时无胎粪排出或者仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出，应在原正常肛门位置检查有无肛门存在。（1）无瘘组：肛门膜状闭锁在原肛门位置有薄膜隐约可见胎粪存在，啼哭时隔膜向外膨出。偶有薄膜部分穿破，但破口直径仅约2　-3mm　，排便仍不通畅，排便时哭闹。（2）有瘘组：直肠阴道瘘有粪便从阴道流出，细小的瘘管造成排便困难，腹部多可触得硬结的粪块，结肠末端有继发性巨结肠，遇有稀便从瘘口经常溢出，阴唇、会阴等处容易发生红肿。由于粪便通过瘘口排出，缺乏括约肌的控制，粪便经常污染外阴部，伴有泌尿生殖系统瘘管者容易引起尿道炎、膀胱炎或者阴道炎，炎症能引起上行性扩散。

    直肠肛门畸形者常常伴有脊椎畸形、骶部神经发育不全造成的大小便失禁，即使行矫治手术，也难恢复排便的控制能力。直肠肛门畸形者的存活不仅与直肠肛门本身的发育障碍有关，也决定于心脏等重要器官有无合并症。

    治疗：行手术治疗。低位闭锁多在生后立即手术。高位闭锁一般在出生后先做结肠造瘘术，6-12个月后施行腹-会阴联合肛门成形术。有瘘型的直肠肛门畸形者应根据瘘管的粗细和排便通畅程度选择适当的手术时间。

    上述宝宝已经行肛门成形术，粪便已经可以从肛门排出。